维生素K缺乏有关的出血是小儿特有现象。根据发病年龄通常分为新生儿出血症和晚发性维生素K缺乏症。新生儿出血症(Hemorrhagicdiseaseofthenewborn)最早由美国波士顿的Townsend描述。我国又称为新生儿自然出血或新生儿低凝血酶原血症。后来发现了超过新生儿出血症发病年龄的出血病例,为与新生儿出血症相区别称此为晚发型新生儿出血症(Latehemorrhagicdiseaseofthenewborn),新生儿出血症(Hemorrhagicdiseaseofthenewborn)则被称为经典型新生儿出血症(Classichemorrhagicdiseaseofthenewborn)。我国50、60年代开始诊断和治疗新生儿出血症,80年代开始诊断晚发型新生儿出血症。维生素K缺乏性出血定义:由于维生素K依赖凝血因子活性低下所导致,并为维生素K所纠正的出血。根据发病年龄的不同将维生素K缺乏性出血分为三个类型,即早发型维生素K缺乏性出血(EarlyVKDB)、经典型维生素K缺乏性出血(ClassicVKDB)和晚发型维生素K缺乏性出血(LateVKDB)。在确定为维生素K缺乏性出血的基础上,根据发病时间的不同而分为3型。
1.早发型维生素K缺乏性出血(EarlyVKDB)指发生于生后24小时以内的维生素K缺乏性出血,该型是十分罕见的。在我国也很少见到。早发型维生素K缺乏性出血(EarlyVKDB)的发生原因为母亲怀孕期间应用了影响胎儿维生素K代谢的药物。这些药物包括:抗惊厥药、抗生素、抗结核药或维生素K拮抗剂(双香豆素、华发令)。这些药物影响维生素K代谢。由于产伤、缺氧等原因造成的出血不属于维生素K缺乏性出血。2.经典型维生素K缺乏性出血(ClassicVKDB)指新生儿出生1-7天内发生的出血,通常为3-5天,多见于单纯母乳喂养的新生儿。常见出血部位是脐残端、胃肠道(表现为呕血或黑便)、皮肤等。可造成失血性贫血。泌尿道、肺、颅内出血是少见的。3.晚发型维生素K缺乏性出血(LateVKDB)指出生8天以后即超过了经典型维生素K缺乏性出血年龄段(1-7天)发生的出血。
二、诊断和鉴别诊断
维生素K缺乏性出血的诊断包括两部分:
1、有临床出血表现。
2、凝血功能障碍为维生素K缺乏所致。
出血
出血可为发生在任何部位。自发性出血部位通常是粘膜、皮肤、脐、腹膜、颅内、尿道或消化道等。也可为针刺或外科手术等医源性因素导致出血。皮肤、粘膜部位的出血是可见性,颅内、肺等内部出血则可通过相关症状、体征诊断得出,如患儿有神经系统的功能异常(惊厥、意识障碍、呕吐)或贫血或呼吸困难等。
凝血功能障碍
(1)维生素K依赖凝血因子活性下降(II、VII、IX、X)而非维生素K依赖凝血因子活性正常(V、VIII、纤维蛋白原);
(2)血液检测到凝血酶原前体蛋白(PIVKA-II);
(3)凝血酶原时间延长,部分凝血活酶时间延长,而纤维蛋白原浓度和血小板计数正常;
(4)有效补充维生素K后(30-分钟)能迅速纠正上述异常;
(5)血清维生素K下降。凝血酶原前体蛋白(PIVKA-II)是诊断的金指标,即使补充维生素K数日,PT已经正常,仍可从血清检测到凝血酶原前体蛋白(PIVKA-II)。
鉴别诊断
(1)有出血表现,但凝血酶原时间正常可排除维生素缺乏性出血。
(2)是否有造成凝血因子合成障碍或消耗凝血因子的疾病因素被除外。如是否有肝脏功能异常包括肝炎、代谢性疾病。这些疾病导致出血特点是在凝血酶原时间延长同时,其他非维生素K依赖凝血因子V、VIII、纤维蛋白原水平也减低。
(3)消耗凝血因子的疾病如弥漫性血管内凝血(DIC)导致的凝血功能障碍与维生素K缺乏性出血不同,DIC时纤维蛋白原浓度和血小板计数都有异常。
(4)有时罕见的先天性凝血因子缺乏也须排除。其为单一某因子缺乏的表现。在各种原因形成的凝血功能障碍中,只有维生素K缺乏性出血在维生素K补充后能使出血迅速停止、凝血酶原时间很快恢复正常。
晚发型维生素K缺乏性出血的诊断早发型维生素K缺乏性出血发病罕见,经典型维生素K缺乏性出血具有自限性,预后良好,该两型不是儿科李卓胥白殿疯不治会怎么样