维生素D缺乏性手足搐搦症
一、概述
维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6个月以下小婴儿。
二、病因
血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25~2.75mmol/L;当血清总钙量低于1.75~1.88mmol/L或游离钙低于lmmol/L时,神经肌肉兴奋性增强,而发生惊厥或手足搐搦。
甲状旁腺功能亢进——佝偻病;甲状旁腺功能减退——低钙血症。
(图片来源网络)
三、表现
(一)典型症状血钙浓度低于:1.75mmol/L即可出线一下表现
1.惊厥:最常见一般为无热惊厥,突然发作,表现为四肢抽动,双眼上翻,面肌痉挛,意识暂时丧失,大小便失禁等。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。每日发作数10次不定,每次持续数秒至数分或更长。
2.手足搐搦:儿童多见。表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,“芭蕾舞足”。
(图片来源网络)
3.喉痉挛:多见婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣,严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕。
(二)隐性型:血钙低于:1.75—1.88mmol/L.无典型发作,可通过刺激神经出现下列症状。
1.面神经征:用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性。新生儿可呈假阳性。
2.腓反射:用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经,阳性者足部向外侧收缩为阳性。
3.陶瑟征:用血压计袖带包绕上臂,充气使血压维持在收缩压与舒张压之间,阳性者于5分钟内手出现痉挛症状。
四、诊断
血清总钙<1.75~1.88mmol/L或离子钙低于1.0mmol/L则可确诊。
五、治疗
治疗原则首先控制惊厥,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,使血钙快速升至正常,然后给予维生素D,使血钙、磷代谢恢复正常。
(一)急救处理:控制惊厥可应用镇静止痉剂,首选安定。喉痉挛时应先将舌头拉出口外,作人工呼吸或加压给氧,必要时行气管插管术。
(二)钙剂治疗:对惊厥或喉痉挛发作者可用10%葡萄糖酸钙5~l0ml加10%葡萄糖溶液10~20ml静脉点滴,轻症,或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%氯化钙,每次5~l0ml,稀释于3~5倍糖水内口服。氯化钙有酸化血的作用,使钙离子浓度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血症,故3~5天后改为活性钙,盖天力或葡萄糖酸钙等口服。
(三)维生素D治疗:同时给予维生素D,每日50ug~ug口服。重症病例可采用维生素D,或维生素D3肌内注射,用法同佝偻病,1个月后改为预防量。
本文引用部分网络内容,参考人民卫生出版社十三五规划教材《儿科护理学》教材,主编:宋志宇、田洁。
六、附加课后作业
1、维生素D缺乏手足抽搐症发生惊厥时,除给氧和保持呼吸道通畅外,应立即采取的措施是()
A、肌内注射维生素D3B、静脉补充钙剂C、肌内注射硫酸镁
D、静脉注射或肌内注射地西泮E、静滴甘露醇
2、患儿,4个月,生后牛乳喂养,突发四肢抽搐,面肌颤动,两眼上翻,持续数秒至数分钟后自然缓解,1天来发作4~5次,每次缓解后一切活动正常,就诊时又出现四肢抽搐,及时处理应给予()
A、止惊剂+钙剂B、止惊剂+脱水剂C、止惊剂+抗生素
D、止惊剂+维生素DE、以上都不是
3-4共用题干;男婴,4个月。冬季出生。近2日经常出现面部、四肢抽动,双眼上翻,每次持续数10秒,1日数次,可自然缓解,发作后玩耍如常。体温正常。母孕期有腿部抽筋病史。
3、该患儿最可能的诊断是()
A、低血镁症B、维生素D缺乏性手足搐搦症
C、婴儿痉挛症D、甲状旁腺功能减低症E、低血糖症
4、就诊过程中,该患儿突然出现吸气困难,口唇青紫。错误的处理是()
A、吸氧B、缓慢静脉注射葡萄糖酸钙C、静脉注射地西泮
D、肌内注射维生素DE、保持呼吸道通畅
5、维生素D缺乏性手足抽搐的典型表现有哪些?
6、维生素D缺乏性手足抽搐诊断依据?
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