前不久，小编收到有位亲的要求，想了解“蚕豆病”。今天，小编特做以下整理，希望对大家了解该疾病有所帮助哦~~
7月市妇幼保健院檀溪路院区儿科收治了一名“小黄人”。“宝宝被父母抱来时脸色蜡黄、发热、拒奶、反应差，并伴有四肢抖动，已有急性胆红素脑病的早期表现，经皮测胆红素值高达.4umol/l，后被确诊为‘蚕豆病’。”
蚕豆病是什么？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病，成人较少见。
蚕豆病症状
患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。如果发现以上症状，医院救治。
“蚕豆病”是一种基因缺陷，在广东、广西、四川、福建等南方地区较常见，40%以上有家族史。只要体内缺乏“G6PD酶”，或本人、家族中有“蚕豆病”史者，就可能罹患该病。
防治蚕豆病及注意事项
（一）用药禁忌或慎用药物
对于G-6-PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。药师总结了相关资料，作一个汇总，供大家参考。
会导致溶血的药物药物类别药物名称抗菌药物?硝基呋喃类-呋喃妥因Nitrofurantoin-呋喃西林Nitrofurazone?喹诺酮类-环丙沙星Ciprofloxacin-莫西沙星Moxifloxacin-萘啶酸Nalidixicacid-诺氟沙星Norfloxacin-氧氟沙星Ofloxacin-依诺沙星，曲伐沙星?氯霉素Chloramphenicol?磺胺类-复方新诺明Co-trimoxazole-磺胺醋酰Sulfacetamide-磺胺嘧啶Sulfadiazine-磺胺二甲基嘧啶Sulfadimidine-磺胺甲噁唑Sulfamethoxazole-氨苯磺胺Sulfanilamide-柳氮磺吡啶Sulfasalazine-磺胺异噁唑Sulfisoxazole抗疟药?阿的平Mepacrine?帕马喹Pamaquine?喷他喹Pentaquine?伯氨喹Primaquine?奎宁Quinine解毒药?亚甲蓝Methyleneblue---氰化物解毒?砷化氢Arsine---氰化物解毒?二巯丙醇Dimercaprol（BAL）---重金属砷，汞癌症用药?阿霉素Doxorubicin?拉布立酶Rasburicase?多柔比星Doxorubicin抗分枝杆菌药物?对氨水杨酸Para-aminosalicylicacid?氨苯砜Dapsone等砜类药物?对氨基苯甲酸Para-AminobenzoicAcid泌尿生殖系统镇痛剂?非那吡啶Phenazopyridine（吡啶Pyridium）治疗寄生虫的药物?萘酚β-Naphthol?尼立达唑Niridazole?锑波芬Stibophen其他药物?乙酰苯肼Acetylphenylhydrazine?苯肼Phenylhydrazine中药及成品?薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸）?金银花（庄生之Coolingbath冲凉液）?牛黄（牛黄粉，牛黄解毒丸，牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒，跌打酒）?水杨酸（白花油、万金油或红花油等）?熊胆（清开灵）川莲、腊梅花、珍珠末、小儿退热散、穿琥宁、炎琥宁、开口茶、七厘散、婴儿素、保婴丹、平安膏可能会引发溶血的药物药物类别药物名称解热镇痛药?阿司匹林Aspirin?乙酰苯胺Acetanilid?对乙酰氨基酚（扑热息痛）Acetaminophen?氨基比林Aminophenazone?安乃近Dipyrone?非那西汀Phenacetin?非那宗Phenazone?保泰松Phenylbutazone?噻洛芬酸Tiaprofenicacid抗生素?呋喃唑酮Furazolidone?链霉素Streptomycin?喹诺酮类-依诺沙星，曲伐沙星?磺胺类-磺胺胍Sulfaguanidine-磺胺甲嘧啶Sulfamerazine-甲氧苄胺嘧啶Trimethoprim抗惊厥药?苯妥英Phenytoin口服降糖药?格列本脲Glibenclamide抗组胺药?安他唑林Antazoline?苯海拉明Diphenhydramine?曲吡那敏Tripelennamine解毒药?二硫丙醇Dimercaprol(BAL)降压药?肼屈嗪Hydralazine?甲基多吧Methyldopa抗疟药?氯喹Chloroquine及类似物?氯胍Proguanil?乙胺嘧啶Pyrimethamine?奎宁Quinine抗结核药?异烟肼Isoniazid抗震颤麻痹用药?苯海索Trihexyphennidyl(Benzhexol)心血管疾病用药?多巴胺Dopamine(L-dopa)?普鲁卡因胺Procainamide?奎尼丁Quinidine?亚硝酸异丁酯Isobutylnitrite癌症诊断制剂?甲苯胺蓝Toluidineblue抗痛风药?秋水仙碱Colchicine?丙磺舒Probenecid避孕药?美雌醇Mestranol维生素?甲萘醌Menadione（维生素K）?甲萘氢醌硫酸钠MenadiolSodiumSulfate(VK4)?甲萘氢醌亚硫酸氢钠MenadioneSodiumBisulfite（VK3）?硫化甲萘醌MenadioneNabisulfite?硫化甲萘醌Phytomenadione?维生素CVitC（罕见）其他药物或物质?胂Arsine?黄连素Berberine?蚕豆Favabeans?萘Naphthalene（樟脑）?对氨苯甲酸Para-aminobenzoicacid?布林佐胺Brinzolamide?多佐胺Dorzolamide?葡糖砜Glucosulfone?美沙拉嗪Mesalazine-5-AminosalicylicAcid?三硝基甲苯Trinitrotoluene个别文献报道会引发溶血的药物药物类别药物名称抗疟药?米帕林Mepacrine解热镇痛药?甲芬那酸?吲哚美辛其他?氢氯噻嗪?硝酸盐?赛庚啶?亚硝酸盐?催产素?四环素?头孢噻吩钠（二）注意事项
家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者，最好做个基因筛查。一旦发现小儿缺乏“G6PD酶”，要注意下面这几点：
（1）不随意服药，所吃药物必须是医师开的处方。
（2）禁食蚕事或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。
（3）避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂。
（4）不使用紫药水。
（5）如果发现患孩有黄疸、脸色苍白、贫血或茶色尿的现象时，医院诊治。
（6）由于中药成分复杂，因此建议婴儿减少或避免食用。
（7）不能喝金银花、七星茶等凉茶。若需要饮用凉茶应先咨询医师。
帮您涨知识
1.全世界约2亿人罹患此病。中国是本病高发区之一，患病率约为44.8%。
2.属X连锁隐性遗传病，儿童发病率高于成人，男性发病率则高于女性。
3.患者大多食蚕豆后1至2天发病，可引发恶心等症状，严重会导致死亡。
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