维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。
血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。主要是因维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。
发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现有哪些?
1、惊厥
一般为无热惊厥,突然发作,表现为肢体抽动,双眼上翻,面肌痉挛,意识暂时丧失,大小便失禁等。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。每日发作次数不定,每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜,而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气,面肌抽动或双眼凝视等。
2、手足搐搦
以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,足底呈弓状。
3、喉痉挛
主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣,严重者可发生窒息死亡。
6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕。
维生素D缺乏性手足搐搦症如何诊断?
婴儿出现无热惊厥,抽后神志清楚,无神经系统阳性体征者,或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因,维生素D缺乏史,或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于1.75~1.88mmol/L或离子钙低于1.0mmol/L则可确诊。静脉注射钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在感染情况下诱发,及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。
维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断:
1、其他无热惊厥性疾病
如低血糖症、婴儿痉挛症、低镁惊厥、甲状旁腺功能减退等等。
2、急性喉炎。
维生素D缺乏性手足搐搦症如何治疗?
本病治疗原则为:首先控制惊厥,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,使血钙快速升至正常,然后给予维生素D,使血钙、磷代谢恢复正常。
1、急救处理
控制惊厥可应用镇静止痉剂,首选安定,每次~0.3mg/kg,肌内或静脉注射,或苯巴比妥,每次~7mg/kg,肌内注射,或10%水合氯醛,每次~50mg/kg保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外,作人工呼吸或加压给氧,必要时行气管插管术。
2、钙剂治疗
对惊厥或喉痉挛发作者可用10%葡萄糖酸钙5~l0ml(或lml/kg)加10%葡萄糖溶液10~20ml静脉点滴,或缓慢静脉注射(10分钟以上),重症者每日可重复2~3次,直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症,或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%氯化钙,每次~l0ml,稀释于3~5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用,使钙离子浓度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血症,故3~5天后改为活性钙,盖天力或葡萄糖酸钙等口服。
3、维生素D治疗
应用钙剂后同时给予维生素D,每日ug~ug(~IU)口服。重症病例可采用维生素D,或维生素D3肌内注射,用法同佝偻病,1个月后改为预防量。
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