早上与医生一同查房，来到病床前见到一个面色苍白，年龄8岁多的小男孩拿着手机坐在床上玩游戏。这个孩子是因面色苍白，头晕，呕吐入院，入院后急查血常规提示血红蛋白48g/L，重度贫血，追问病史孩子近一周内有进食蚕豆，询问家长孩子既往是否有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）病史，家长表示没有检查过。最后在住院期间查出该患儿就是G6PD缺乏症，那么对于这个孩子以及所有G6PD缺乏症的人群在生活中需要注意一些什么呢？下面就让我们一起来了解G6PD缺乏症人群在生活中以及用药的注意事项吧！
什么是G6PD缺乏？
葡萄糖-６-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD）缺乏症是由于红细胞膜的G6PD缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶-还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。G6PD缺乏症是患者出生即带有的一种疾病，由某种异常基因导致，患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。
G6PD缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约４亿人口受累，男性多于女性。我国G6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，随着人口流动，患病率较低的地区也呈现增高趋势。
大多数G6PD缺乏症患者并不总是存在溶血，只有被某种因素诱发后才会发生溶血，常见的诱发因素包括：
●某些感染(主要为肝炎病毒、巨细胞病毒、肺炎、伤寒)
●某些药物，如“磺胺类”抗菌药物和治疗疟疾的药物
●某些食物，如蚕?
●吸入或接触某些化学物，如樟脑丸中的化学物
G6PD缺乏症有何症状？
G6PD缺乏症患者临床表现差异大，?多数患者终身可无临床症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量，仅小部分患者接触上面某种因素诱发溶?后才出现症状。绝大部分患者接触诱因后1~3d发病，蚕豆诱发的溶血症状常重于药物诱发的溶血，生鲜蚕豆比蚕豆制品危害更大。
症状可包括：
●黄疸，表现皮肤或巩膜变黄
●皮肤苍白，嘴唇或眼结膜苍白
●尿液呈茶色或酱油色
●贫血引起的疲倦、乏力或头痛
●背部或腹部疼痛
●厌食、恶心、呕吐
新生儿可以出现高胆红素血症
有针对G6PD缺乏症的检查吗？
有
医护人员会安排不同的血液检测以判断是否存在贫血、溶血和测定G6PD水平，从而判断您是否患有此病。如果需要确定G6PD基因变异种类，则必须在专门的基因实验室测试。
对刚出生的新生儿会进行G6PD常规筛查吗？
G6PD缺乏症新生儿筛查推荐开展地区：世界卫生组织（WHO）建议在男性患病率＞３％~５％的地区应常规开展G6PD缺乏症的产前健康教育及新生儿筛查。各地区应结合本地区的G6PD缺乏症流行病资料及对公众健康的危害程度，选择性开展该项新生儿疾病筛查。广东是G6PD的高发地区，医院开展了该项新生儿疾病筛查。
G6PD缺乏如何治疗？
治疗取决于您的症状及贫血的严重程度，严重贫血患者有时需要进行输血治疗，发生黄疸婴儿往往采用“光疗”，也称“蓝光治疗”，光疗期间，医护人员将婴儿放在一种特殊的蓝光下。这有助于婴儿的身体系统清除受损红细胞的有害部分。大多数患者仅需要知道应避免哪些食物，药物和化学物质。所以，本病重在预防。
G6PD应该避免的药物以及食物？
有些药物对于所有类型的G6PD缺乏症而言，都是危险的（高危），需要避免使用（见下表）。有些药物对于中国大多数G6PD缺乏症患者而言是低危，在正常的治疗剂量下，是安全的。然而，如果剂量过大、或者患者并发其他诱发溶血性贫血的危险因素（如感染、酮症酸中毒）时，有可能发生溶血性贫血，使用时请咨询医生或药师。
G6PD缺乏症禁用的部分药物
药物分类
禁用
抗疟药
伯氨喹、氯喹、扑疟喹、戊胺喹、阿的平
砜类
噻唑砜、氨苯砜
磺胺类
磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺吡啶、柳氮磺吡啶
解热镇痛药
乙酰苯肼、乙酰苯胺
其他
呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥英、黄连素；硝咪唑、硝酸异山梨酯、二巯基丙醇、亚甲蓝、三氢化砷、维生素K3，维生素K4
中药
川莲、珍珠粉、金银花、腊梅花、牛黄、茵栀黄（含金银花提取物），保婴丹
G6PD缺乏症慎用的部分药物
药物分类
慎用
抗疟药
奎宁、乙胺嘧啶
磺胺类
磺胺嘧啶、磺胺甲嘧啶
解热镇痛药
氨基比林、安替比林、保泰松、对乙酰氨基酚、阿司匹林、非那西丁
其他
氯霉素、链霉素、异烟肼、环丙沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星、诺氟沙星、萘啶酸、布林佐胺、多佐胺、甲氧苄氨胺嘧啶、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、格列苯脲、苯海拉明、扑尔敏、秋水仙碱、左旋多巴、苯妥英钠，苯海索、丙磺舒、对氨基苯甲酸、维生素C、维生素K1
小贴士
禁用：常规剂量可导致溶血；慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血。参考《中华人民共和国药典临床用药须知》年版、化学药和生物制品卷（中国医药科技出版社）及意大利葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症联盟网站（中西医诊疗白癜风区别白癜风是否传染用什么药