维生素K缺乏症又称获得性凝血酶原减低症，是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下，并能被维生素K所纠正的出血。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。
获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症是血液科急诊较常见的疾病,部分患者出血量大、病情凶险、易被误诊。维生素K依赖性凝血因子包括第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子及PS、PC、PZ,正常情况下肝脏的羧化酶将这些凝血因子氨基端的谷氨酸羧化为γ-羧基谷氨酸,使这些凝血因子获得凝血活性。此羧化酶的辅因子是维生素K氢醌,经过此过程,有活性的维生素K氢醌被氧化为维生素K2,3-环氧化物[1]，后者被还原于维生素K1，维生素K1在还原酶作用下生成维生素K氢醌,这样完成了维生素K1的循环。当维生素K摄入不足、吸收障碍或活化异常时,这些凝血因子的谷氨酸不能被正常羧化,从而缺乏正常凝血活性,无法参与凝血反应。
病例分享：
患者，女性，30岁，职业农民，因不明原因血尿入院，凝血检查示APTT：61.4s，PT：32.9s，FIB：3.6g/L，TT：13.2s。
FDP、D-D二聚体正常，肝功正常，自免抗体谱阴性。无使用抗凝药物史。
经详细询问发现患者起病前1月曾使用溴鼠隆灭鼠。
溴鼠隆是长效抗凝血剂，其作用机制是干扰肝脏维生素K环氧化物还原酶，切断维生素K的循环利用，从而抑制维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成。患者为溴鼠隆慢性中毒导致的维生素K依赖性凝血因子缺乏症。
目前国内外对于维生素K依赖性凝血因子缺乏症的诊断主要依据病因、出血表现、实验室检查,如:PT、APTT明显延长,维生素K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X及PS、PC缺乏,维生素K1治疗有效，患者可同时或先后出现皮肤、黏膜、皮下及内脏出血。诊断此病后重要的是明确病因[2]。引起此病的常见病因有:
①吸收不良:严重厌食、严格限制脂肪类食物、胆盐缺乏等可致维生素K相对缺乏。②长期应用广谱抗生素可抑制或杀灭肠道正常菌群,导致细菌不能合成足量的维生素K1。
③严重的肝脏疾病：重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等，由于肝功能受损，加之维生素K的摄取、吸收、代谢及利用障碍，肝不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子。
④口服维生素K拮抗剂:常见的是双香豆素类抗凝剂,包括超级华法令类鼠药。检测血中鼠药浓度和维生素K-2,3-环氧化物/维生素K1比值,可以明确诊断[3]。
⑤新生儿：出生后2～7天的新生儿，可因体内维生素K贮存消耗、摄人不足及内生障碍等，致维生素K缺乏而引起出血。
对于任何有可疑接触史,PT、APTT明显延长,否认肝病或先天性凝血因子缺乏病史的患者,应考虑超级华法令类鼠药中毒的可能[4]。鼠药中毒最常见或首发出血症状为血尿，治疗时口服维生素K效果不好，应给予大剂量静脉滴注。
[1]王迎,杨仁池,薛艳萍,等.获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床分析[J].天津医药,,34(2):-.[2]陈懿建,张立群,万通,等.92例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症31例临床研究[J].中华血液学杂志,,33（3）:.[3]韩国熊,李文倩,冯建民,等.获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症31例临床分析[J].现代预防医学,,32（17）：-.[4]陈海飞，金玲娟，吴天勤，等．获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者42例临床分析．中华内科杂志，，50:68-69．声明：本文所有内容出于非商业性目的，仅用于学习交流和分享。当内容涉及引用已发表的文献时，我们均在文章结尾处进行出处文献标注。如涉及版权等问题，请原作者直接联系我们，我们将在第一时间进行更正或删除，谢谢！联系邮箱：fulin
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