如果受了伤，伤口不能愈合、血流不止会怎么样呢？
你可能会说，那估计会失血过多而si。
但世界上真的有这么残酷的一种病，它的症状就是患者一旦受伤，就会流血不止，严重者即使没有外伤，也会自发性出血。这种病症就是“血友病”。
4月17日是“世界血友病日”，让我们一同来了解这种症状“可怕”的先天性疾病。
什么是血友病？
血友病是遗传性的疾病，造成人体无法凝血形成血块来止血。这致使病人受伤后流血时间更长，易于淤青，和增加关节积血或脑出血的几率。正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由于凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。血友病分类
甲型血友病A型血友病第八因子占80％～85％乙型血友病B型血友病第九因子占15％～20％丙型血友病C型血友病第十一因子极少数甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，甲型和乙型这两种血友病表现可能为隔代遗传。患病男性与携带致病基因女性的后代，男性女性都可能患病。由于女性有月经，所以一般来说患病女性青春期后的存活率很低。血友病的历史
最古老的研究可以追溯到公元2世纪，当时犹太“拉比”（意思是教师）注意到一些男孩在接受割礼的时候大量流血。“拉比”发现这些问题仅发生在某些家庭中，因此他们制定了新法规来帮助这些流血的儿童。犹太教教士说，不必对一个有出血问题的大哥哥的男孩进行割礼。“拉比”西蒙·本·盖姆利尔甚至因为母亲的三个姐妹的孩子流血致死而阻止了割礼。在12世纪，另一名叫Maimonides的拉比发现如果孩子患有血友病，则是由他们的母亲传染的。因此，他制定了新的法律：如果母亲的孩子有这个出血问题，并且她已婚，那么她的新男性后代都不应接受割礼。年，一位名叫约翰·康拉德·奥托（JohnConradOtto）（-）的美国医生对血友病家庭进行了首次研究，并于年发现了血友病A的遗传学。他发现没有出血问题的母亲可以将血友病传播给他们的孩子。女儿可以传给后代和曾孙。年，霍普夫博士首先用“血友病”一词描述了这种疾病。血友病的治疗方法
目前尚无治疗方法（肝脏移植除外），唯一可以做的是通过静脉内施用缺失的凝血因子VIII或IX来纠正出血倾向。依照病人的症状，决定如何提升凝血因子的水平。譬如，避免肠胃道内出血，至少需要提升凝血因子的水平到40%；避免关节内出血，则需要提升到60%。预防性治疗，则是不论有无症状，以一定的频次（一般是一周三次）固定注射凝血因子。因为各种凝血因子都有其半衰期，其中第八因子的半衰期是8至12小时，第九因子的半衰期是18至24小时，因此补充凝血因子的疗法，只能暂时解除患者症状。凝血因子来源：一是血浆成分，二是凝血因子浓缩制剂血浆成分治疗：-优点：紧急时容易在医疗机构取得。使用经由无偿捐血取得的新鲜冷冻血浆或是冷沉淀，病人负担的医疗费用较低。-缺点：为了达到治疗效果，大量输注血浆，会造成体内水分过多。血浆成分在制备过程中，容易产生细胞激素，诱发病人输血反应。由于病人需要大量使用，若是遇到血库库存不足时，将无法提供治疗。血浆来自多位捐赠者，甚至是有偿的捐赠者，增加经血液传染疾病的感染机会。必须进行输血程序，无法在家自行进行治疗。凝血因子制剂：-优点：效价高，体积小，无须担心体液过多的问题。在制造过程进行精制，消毒，减少感染经血液传染疾病的机会。医疗机构无须担忧血库库存问题。给药较输血来得容易，病人可以学习自行在家注射。-缺点：价格昂贵治疗的时效短，严重者需要反复注射往期文章
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